Es noviembre, el aire se siente liviano y la marquesina de una casa en Toa Alta, cada vez más, tiene voluntad de repostería.
Para llegar al hogar de Lydia Vélez y Luis Nieves, padres de un paciente con fenilcetonuria, hay que pasar curvas, cuestas, ocho reductores de velocidad y múltiples minutos de viaje, pero cuando los pacientes y los familiares hilvanados por esta condición congénita rara -mejor conocida como PKU por sus siglas en inglés- arriban, no lucen cansados.
Un paciente con fenilcetonuria debe llevar una dieta rigurosa, libre de leche, huevo, carne, harina regular, nueces, y —según cada caso— con porciones pequeñas, muy pequeñas, de granos y arroz, componentes básicos de la cocina puertorriqueña; de lo contrario la memoria de su cuerpo comienza a desvanecerse y pierde capacidades cognitivas y motoras hasta que, un día, su cuerpo llega a un punto en el que vivir no es ya una posibilidad, y muere. En Puerto Rico son pocos los comerciantes que venden los alimentos modificados que estos pacientes pueden ingerir. Por eso, se reúnen una vez al mes para confeccionarlos.
El sol amaneció intenso y ahora, a eso de las dos de la tarde, inunda el espacio en el cual conversan, entre llegadas y salidas, de diez a quince personas.
Pocos rayos cruzan las rejas blancas de la marquesina y trazan formas de la luz en la entrada del hogar mientras al fondo cantan aves, el viento regala uno que otro soplo y afuera el cielo permanece azul, muy azul, como si un niño se hubiera detenido a colorearlo y entre trazos les permitiera espacio a las nubes.
Dos mesas rectangulares forman una alargada superficie vestida de rosa y azul sobre la cual descansan ingredientes: tres cajas de maicena, leche de papa, harina de trigo, vainilla, aceite, polvo de hornear, ‘gluten free panten’, así como una licuadora, un rolillo de madera, y un papel con recetas escritas a mano en la caligrafía de Vilma Negrón Rodrígez, presidenta de la Asociación PKU de Puerto Rico.
Son 56 personas con esta condición en el país, no los suficientes clientes para sostener un mercado comercial, considera Negrón. Los números les juegan en contra. ¿Será que a las minorías los números siempre les juegan en contra?
La voz de la líder narra las directrices para confeccionar la receta de pastelillos aptos para el cuerpo de Irmarys Rosado y Luis Nieves, pacientes PKU de 25 y 30 años. Ambos jóvenes la escuchan mientras sus manos van cruzándose entre aceite, harina y masa. Fijan su mirada en la mesa, en los ingredientes, y parecieran guardarle ternura a la mezcla que preparan, en ella, después de todo, un alimento que sí podrán consumir.
A veces desde el silencio, otras desde la plática y algunas más desde la confección, padres y pacientes PKU interactúan. Sostienen tazas de medir, toman medidas, luego baten mezclas, con fuerza, con mucha fuerza, con empeño, y amasan. Repiten la gesta. Las manos parecen divertirse.
Agarran un rolillo de madera y lo desplazan sobre lo que pronto será un pastelillo bajo en fenilalanina, compuesto que, como su cuerpo no tiene la capacidad de procesar, se acumula y se vuelve tóxico para su cerebro. Forman figuras que de a poco lucen como la merienda que en varios minutos algunos comerán y otros guardarán en envases que trajeron para, hasta el próximo taller de recetas (el próximo mes) contar con un alimento modificado, hecho en casa y apto para su condición, con el cual saciar su hambre.
Pastelillos confeccionados por pacientes PKU durante taller de receta en Toa Alta. (Alejandra Rosa/Diálogo)
Pruebo uno, y una consistencia densa, muy densa, me llega a la boca. La siento amarga, pero creo que los demás pacientes no. Irmarys, por ejemplo, no tiene un referente de otro sabor. De pequeña siempre cultivó su dieta PKU. Pero como la historia de Luis fue distinta, y vivió 10 años ingiriendo alimentos que ahora no come, en teoría, supone tener un referente al cual volver, una idea, un sabor que extrañar, aunque pareciera no hacerlo. Después de todo, han sido años de régimen alimenticio. Y los regímenes siempre le hacen algo a la memoria.
Fue Negrón quien llegó con las recetas de los pastelillos y de las donas bajas en fenilalanina que prepararon temprano en la mañana. Las buscó por Internet. A menudo se comunica con asociaciones PKU de distintas partes del mundo. Las redes sociales, para algunos, son rutas hacia la sobrevivencia.
Se dice fenilcetonuria y son miles más las personas que se preguntan de qué se trata, cómo se pronuncia, qué implicaciones conlleva el término, que las que tienen respuestas para todo esto. Pero en Puerto Rico viven 56 pacientes para quien esas 14 letras: f e n i l c e t o n u r i a, significan todo un estilo de vida.
El sol sigue cálido, el viento no tanto.
Irmarys camina con un vaso en mano. El recipiente de plástico lleva un líquido amarillento: fórmula metabólica, un compuesto líquido que su cuerpo necesita para funcionar. La sustancia que salva a su cerebro de atrofiarse. La joven, rubia, de unos cinco pies, la ingiere como quien sabe que en cada sorbo van horas de vida. Esta fórmula metabólica es para los pacientes PKU lo que el agua es para el ser humano – y no todos pueden costearla.
Vivir con una condición rara es también redefinir la rareza, desmitificarla. Y quizás al escuchar la palabra ‘rara’ al lado de ‘condición’ deberíamos desconfiar del lenguaje, porque en esta marquesina, que justo ahora es sede de familias y pacientes con fenilcetonuria, la noción de la rareza no la menciona nadie. Quizá debiéramos familiarizarnos más.
Cuando Lydia, la madre de Luis, se sienta en un recoveco y recuerda la niñez de su hijo, a quien la condición se le detectó tarde y ahora tiene 30 años pero la capacidad cognitiva de un niño, no es de un lugar de extrañamiento desde el cual habla.
Lydia Vélez, madre de Luis Nieves, paciente PKU. (Alejandra Rosa/Diálogo)
“Fue difícil”, dice con una voz y una mirada que no necesitan más palabras. Su rostro cuenta una historia de cansancio. Minutos antes, en ese mismo rincón, era el padre de Luis quien recordaba cómo su hijo sufrió episodios de esquizofrenia cuando no pudo pagar por la fórmula metabólica que necesita e intentó sustituirla por un medicamento nombrado Kuvan.
Aunque ningún médico les confirmó que la desestabilización de su hijo se debió al Kuvan, ambos progenitores recuerdan cómo en cuanto su hijo dejó de consumir este compuesto cesaron los episodios y regresó a su cuerpo una calma tan aliciente como la que inspiran las montañas que se divisan desde esta marquesina.
Avanza la tarde y el sol no se rinde. Los presentes quedan sentados uno al lado del otro, tertulian como si fueran familia, quizá porque, de algún modo también relacionado con la genética, lo son.
Mañana, en la última entrega de esta serie, conoce más sobre otras condiciones y enfermedades raras que afectan la vida de pacientes en Puerto Rico. A continuación, las demás publicaciones de esta serie:
La incertidumbre de los pacientes con fenilcetonuria en Puerto Rico
Luis Nieves: vivir sin fórmula
Irmarys y su dieta para sobrevivir
