Un estudio de St. Jude Children’s Research Hospital reveló la existencia de un gen defectuoso que interfiere en el proceso de eliminación de las proteínas innecesarias del sistema celular.
La investigación constató que la alteración a este proceso de eliminación de proteínas, científicamente llamado sistema de la ubiquina, es producto de la mutación del gen que produce la proteína glomulina. Esta proteína se adhiere a uno de los componentes claves del sistema de la ubiquina e impide el etiquetamiento de las proteínas que deben ser desmateladas.
Por esta razón, las malformaciones venosas glómicas (GVM, por sus siglas en inglés), el cáncer, las infecciones y otras enfermedades se asocian al mal funcionamiento de este proceso de eliminación de proteínas.
Para determinar las estructuras implicadas en esta interacción anómala, los científicos de St. Jude utilizaron la cristalografía de rayos X. Según la doctora Brenda Shulman, miembro del Departamento de St. Jude de Biología Estructural y Howard Hughes, luego de visualizar dichas estructuras pudieron identificar “casi de inmediato cómo la glomulina interrumpe el proceso de ubiquitinación”.
Esta irrupción se produce cuando la glomulina se adhiere a la proteína RBX1, lugar donde las enzimas de la ubiquitinación se posan para marcar las proteínas que deben ser destruidas.
El estudio tomó como precedentes los hallazgos del laboratorio del doctor James DiCaprio, del Instituto de Cáncer Dana-Farber, en Boston. Los hallazgos de DiCaprio-coautor de este estudio- y sus colegas, establecían que la glomulina se une a la proteína RBX1 y no a la RBX2.
Los resultados de este estudio potencian futuras investigaciones dirigidas, específicamente, al desarrollo de tratamientos para las malformaciones venosas glómicas. La GVM, también conocida como glomangioma, son, a menudo, una enfermedad congénita al mutarse un gen del cromosoma I, lugar donde se halla el productor de la proteína glomulina.
Para conocer más sobre la investigación realizada por St. Jude Children’s Research Hospital acceda a http://www.stjude.org/schulman-regulatory-mechanism
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